根据世界卫生组织（WHO）的定义，罕见病为患病人数占总人口的0.65‰～1‰的疾病。其中，血友病为人们较为熟悉的一种。血友病，是一个终身性疾病，有人形象地称血友病患者为“玻璃人”，即病人非常脆弱，一旦受到外伤，由于缺乏凝血因子会过度出血，若不及时治疗，严重者可造成终身残疾。血友病的临床表现及并发症往往需要多科处理，独立科室无法完成紧急处理，实现长期综合管理。为了给血友病群体更为优质的诊疗，成都市第三人民医院全省范围内首开“血友病联合门诊”，由血液、超声、康复、口腔、检验、骨科、急诊科等多科联合，为就诊血友病患者量身打造“评估—治疗—评估”诊疗体系。

　　2小时确诊疑难出血 换8岁患者良好预后

　　8岁的小锐（化名）被妈妈背到市三医院时，因为出血一直趴在妈妈背上，因为腿部剧烈的疼痛哭闹不止，“妈妈，你快救救我??！”对于身患血友病的小锐来说，出血似乎已经成了家常便饭。但这一次的厉害程度，还是把妈妈吓得够呛，只能带着哭腔恳求医生“救救我的孩子”。

　　市三医院血液科副主任医师陈蓉凭借丰富的诊疗经验，在给予充足的替代治疗后，又迅速联系到超声科专家对小锐进行评估，以准确判断出血部位。通过市三医院血友病患者绿色通道，超声科医生杨林立即安排检查。通过反复排查，最终确定小锐右侧髂腰肌处有10×7.1cm的大血肿。这，便是引起剧烈疼痛的主要原因。

　　检查结果第一时间被反馈至血友病MDT团队，各科室随即响应：血液科开具止血用药方案，由专科护士对患者及家属进行宣教；康复科制订促进血肿吸收的治疗方案；超声科随时监测血肿吸收情况，以便为治疗方案做结果支撑?？悸堑叫∪窦业氖导是榭?，在医院专科护士的帮助下，小锐还申请到了慈善援助，有效减轻了治疗负担。

　　一个月后，小锐再次来医院时，终于再次展现出8岁小男孩该有的淘气和快乐。此时，其血肿已缩小至0.2×1cm?！霸僦瘟埔欢问奔?，血肿会被完全吸收?！背氯亟馐退?，血友病患者髂腰肌出血往往不容易被发现或被误诊，而一旦被误诊，最终会形成假瘤造成残疾，这次通过MDT团队在2小时内即完成确诊，有效为患者治疗争取到宝贵时间，再规避致残风险的同时获得良好的预后。

　　首开血友病联合门诊

　　定制个性化诊疗方案

　　数据显示，目前成都市共有130余名血友病患者办理了门特并接受治疗，其中68位在市三医院治疗，占到整个成都市血友病门特患者的半数?！白魑⒁皆?，我们长期致力于血友病诊疗提升，希望给患者及其家庭带去更为优质、高效的医疗服务，切实减轻因为疾病带来的各种负担?！笔腥皆阂滴窀痹撼こ坦硎荆萘私?，传统的血友病诊疗仅为单纯的因子替代治疗，而现代化的治疗方式逐渐演变成为多学科协作治疗。在国内外治疗指南及现代化治疗模式的指导下，市三医院于2016年年底即在市级公立医院里，率先组建起一支以血友病患者为中心的多科协作的诊疗团队。

　　血友病具有终身性、致残性、遗传性的特点，其临床表现及并发症往往需要医院多个科室处理。陈蓉表示，血友病治疗既需要综合管理又需要个体化治疗，独立科室无法完成对紧急处理和长期的综合管理。在全省范围内率先成立的“血友病联合门诊”，汇聚了血液科、超声科、康复科、口腔科、检验科、骨科、急诊科以及心理咨询等科室。依托多学科团队的各自所长，对患者进行全方位综合判断，形成“评估-治疗-评估”诊疗体系从而制定规范化、个体化、连续化的诊治方案。

　　“每周都有血友病专科护士电话随访患者出血及用药情况，每3个月还会进行超声及关节评估、定期开展患教活动，对于这类患者我们也开启了绿色通道?！背氯乇硎?，通过多学科团队的协作，将尽可能降低患者的致残率、延长患者生命，提高生活质量。

　　据了解，除率先开设的联合门诊外，该MDT团队还拿到省医学会的科研立项。

　?。ㄕ啪玻?